肾上腺功能不全(adrenal insufficiency)

肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，由于位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺。依其组织构造，外层为皮质，内层为髓质。皮质主要分泌糖皮质激素，醛固酮及雄激素，以调节糖类，蛋白质，及脂肪代谢，调控免疫系统，维持体内电解质及血压平衡以及女性雄激素来源等。髓质则分泌肾上腺素，调控心脏血管功能，以应付外来的压力。因此肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，如有功能不全且未能及时有效的补充，将导致生命危险的发生。由于肾上腺本身的分泌大体上是受下视丘分泌皮释素及脑下垂体分泌肾上腺皮促素所构成的回馈机制所调控，因此肾上腺功能不全可分为:

因为肾上腺本身的疾病发生原发性肾上腺功能不全，
因为下视丘或脑下垂体本身的疾病导致肾上腺因为缺少来自脑下垂体肾上腺皮促素的刺激而萎缩，发生次发性肾上腺功能不全两种情况。

病因:

原发性肾上腺功能不全(又称艾迪森氏病):以往最常见的原因是结核病所造成，现则为自体免疫失调所造成的肾上腺炎，其他原因包括全身性霉菌感染，转移性肿瘤，淋巴肿瘤，爱滋病晚期并发机会性感染，两侧肾出血，血栓及少见之遗传性疾病等。

次发性肾上腺功能不全:最常见的原因是因为关节疼痛，过敏，气喘及自体免疫疾病，长期服用类固醇，导致下视丘及脑下垂体受到负回馈性的抑制而无法分泌足够的皮释素及，以致肾上腺萎缩而无法分泌足够的糖皮质激素，其他原因包括下视丘或脑下垂体因肿瘤，发炎，感染，头部受伤，手术，放射线治疗及生产后大量出血而受损等。

临床表征：

大多数肾上腺功能不全所表现的症状通常是缓慢且非特异性的，如倦怠，无力感，无精打采，站立性头晕，体重减轻，食欲不振等。有些人则以肠胃症状，如恶心，呕吐，腹泻及腹部绞痛来表现。另外有些会伴随性欲降低，及妇女会有月经不规则，甚至无月经等现象。血液检查则可能会有低血钠，低血糖，贫血，淋巴球增多，及嗜伊红性白血球增多等现象。至于原发性肾上腺功能不全所特有的征候是因为血液中肾上腺皮促素增加导致口腔黏膜及皮肤变黑，尤其是皮肤皱折处，如手肘，膝盖，手掌及指关节等部位，受伤或手术后之疤痕也会变得更深黑。高血钾症，以及伴随其他原发性内分泌自体免疫疾病，如自体免疫甲状腺疾病，第一型糖尿病等也是原发性肾上腺功能不全所特有。而次发性肾上腺功能不全则因为血液中肾上腺皮促素减少，皮肤显得较苍白，也因为脑下垂体肿瘤产生头痛，视野缺失及其他内分泌不足，如甲状腺低下，性腺低下，尿崩症等现象。

诊断:

肾上腺功能不全早期的症状通常是非特异性且不明显，因此有赖医师高度的警觉及实验室的检查。一般较常做的检查如下：　　

氢化可体松（cortisol）及肾上腺皮促素(ACTH) 基础核荷尔蒙测定：如果氢化可体松在早上8 点所测得的值是小于3μg/dl，则可诊断有肾上腺功能不全，同时肾上腺皮促素所测得的值是大于100 pg/ml，则可进一步诊断为原发性肾上腺功能不全。如果肾上腺皮促素所测得的值在正常值或以下，则可能为次发性肾上腺功能不全。如果氢化可体松所测得的值是大于18 μg/dl以上，则可排除有肾上腺功能不全问题。至于界于3 与18 μg/dl 之间，则必须接受肾上腺皮促素刺激试验。

肾上腺皮促素刺激试验:病人通常在早上10点之前接受静脉或肌肉注射250 μg的肾上腺皮促素，如果在注射肾上腺皮促素后30或60分钟血液中所测得的氢化可体松值是大于18 甚至于是大于20 μg/dl以上，则可排除有肾上腺功能不全问题。如果所测得的氢化可体松值是小于18 μg/dl，则可诊断有肾上腺功能不全。但是如果病人的次发性肾上腺功能不全是轻微或最近一两个月才发生的，有可能肾上腺皮促素刺激试验所得的值是在正常范围，而必须进一步接受胰岛素诱发低血糖试验。

胰岛素诱发低血糖试验:由于胰岛素诱发低血糖后会刺激下视丘分泌皮释素及脑下垂体分泌肾上腺皮促素，以刺激肾上腺分泌氢化可体松，因而可用来诊断病人是否有肾上腺功能不全问题。但是此一胰岛素诱发低血糖试验对于有缺血性心脏疾病或有癫痫的病人并不适合，因为有可能诱发心脏病或癫痫的发生。

其他检查：如果以上的检查确认有原发性肾上腺功能不全，腹部的X光检查如果在肾上腺的部位显示有钙化现象，极可能为结核病所引起，其他原因则要借助肾上腺的电脑断层检查。如果以上的检查确认有次发性肾上腺功能不全，则要借助核磁共振检查下视丘及脑下垂体部位是否有肿瘤或其他原因。

治疗:

如果是原发性肾上腺功能不全，则必须长期接受氢化可体松或其他相等效用的类固醇补充，假使适当的补充之后仍有低血钠及高血钾现象，则需再补充fludrocortisone acetate。至于次发性肾上腺功能不全除了补充氢化可体松或其他相等效用的类固醇外，还需视其是否有其他荷尔蒙缺少而需要补充。当然除了补充荷尔蒙之外，还得视其病因做适当之治疗。如果是因长期使用类固醇而造成次发性肾上腺功能不全者，所补充的氢化可体松应尽量减少至能够解除症状时的最少剂量，以避免过量而无法恢复自己正常的肾上腺功能，及体重增加和骨质疏松等问题。但是当有轻微疾病，如感冒发烧或非重大外伤时，应将平常剂量增加二至三倍。如果是因严重呕吐而无法服用口服药物时，应使用塞剂或静脉注射。平常出外工作或旅游时，应随身携带卡片，详细记载自己的病名及所使用药物，以备意外发生时，医护人员可以做适当之处置及治疗。